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最新妥若蜜——摄食吞咽功能障碍与饮食支援（中国康复中心主任医师卫冬洁）-药学医学精品资料 吞咽障碍（吞咽困难）概念吞咽困难是指在进食时，由于肌肉控制或协调不足，无法吞咽或在吞咽过程中受到了阻碍。这是神经系统疾病常见的一个症状，大多数是一些退行性神经肌肉疾病，其中以老年人为主，在须要长期护理的老人中患病率约占40-50％之间。吞咽困难可能会导致身体不适，咳嗽，窒息以及食物或饮料错误地吞进气管和肺部，导致肺部感染或者肺炎等并发症。进而造成脱水和营养不良，更进一步加重原病情等绪多不良后果。 吞咽障碍定义吞咽障碍是指由多种原因引起的，由于摄食-吞咽过程中的一个或多个阶段受损而导致吞咽困难的一组临床综合征。吞咽障碍可影响摄食及营养吸收，还可导致食物误吸入气管导致吸入性肺炎，严重者危及生命。 吞咽功能评估筛查实验摄食评估专业评估方法吞咽造影检查吞咽内镜检查肌电图检查超声波检查 饮食的支援咀嚼诱导低营养注意营养的平衡和数量咀嚼功能障碍调整食物的形状吞咽功能障碍调整水份的形状认知障碍 吞咽障碍治疗的必要性原因—脑血管意外等障碍—吞咽障碍不能经口摄食、摄水危险—吸入性（误咽性）肺炎等对策——经管营养（鼻饲、胃造瘘等）希望——愿意经口进食（吃的快乐生活的乐趣） 吞咽障碍的康复与直接训练阶段性摄食训练必要的营养量口腔护理发病经管营养数量和质量按阶段逐步提高摄食（直接）训练间接训练 我们的挑战为老年人及吞咽障碍患者制造出既安全又美味的新型食物 什么是吞咽困难产品?有哪些? 我们所使用的吞咽困难产品介绍特点 调整方法的差异 食品性状的改进水分1、增稠剂的开发淀粉系统、瓜尔豆胶、黄胶原食品2、布丁果冻标准化的研究凝胶剂的开发琼脂、明胶、增黏多糖类3、糊状食品香料的研究防止水分挥发 增稠剂的开发 护理用布丁 经口进食：体验吃的快乐，感受生活的乐趣！能吃是福！ ThankYou 端粒位置效应对疾病的影响 端粒的位置效应体外实验显示，端粒能够通过位置效应TPE影响基因的表达，沉默附近的基因。现在研究人员也发现，端粒也能够沉默距离较远的基因，且这种影响会随着端粒的缩短而逐步消失，FSHD的致病基因就会受此影响。 FSHD?你知道吗？面肩肱型肌营养不良症FSHD是一种遗传性肌肉疾病，其致病基因DUX4的表达靠近端粒，在正常情况下是沉默的。研究显示，随着端粒的缩短，DUX4的表达逐渐上升，正因为如此FSHD发病时间较晚。此外，离端粒较远的另一个基因FRG2，也受到端粒长度的影响。 对端粒位置效应的研究"这出乎人的意料"德克萨斯大学达拉斯西南医学中心的GuidoStadler因为在此前的研究显示，端粒只沉默附近的基因（距离几kb）。而达克萨斯大学达拉斯西南医学中心的GuidoStadler及其同事的初步证据表明，端粒也能够影响染色体上1000kb远的基因，且这一效果随着端粒缩短而逐渐消失 "我们认为DUX4和FRG2只是冰山一角，”他说。“这项研究将有助于人们进一步理解，端粒缩短对人体的生物学影响。”端粒因衰老而缩短，许多基因会趁此机会逐渐活跃起来，而这其中的机制对于老年病研究来说很重要，FSHD患者的上半身肌肉会逐渐衰弱，研究人员用FSHD患者及其亲属的肌肉组织，在体外建立了细胞系。他们在这些细胞中操纵端粒的长度，发现端粒越短，DUX4活性就越强，其活性甚至可以增长十倍。研究人员指出，这就是致病DUX4携带者中FSHD症状迟发的原因 研究还显FRG2基因的活性，也会随着端粒缩短而增加。说明在衰老过程中，端粒的位置效应能够影响到染色体上的远距离基因。在已知FSHD突变的携带者中，只有少数人会真正患上这一疾病，这曾经让科学家们迷惑不已。而这项研究指出，这些不表现出症状的突变携带者，可能具有特别长的端粒，或者其端粒缩短得比较慢。 这一发现体现了FSHD的复杂性，而常规的基因致病模式无法解释这种复杂性。目前，研究人员正在进一步研究，端粒长度影响其他基因活性的机制，大多数FSHD研究者们认为，DUX4激活是FSHD的主要病因。而这项研究显示，FSHD中，端粒通过位置效应引起了衰老相关的症状。研究展现了衰老影响疾病进程的机制，这对于FSHD研究者来说是概念上的重要转变。未来，人们在进行FSHD诊断时可以将端粒长度纳入考量，或者通过影响端粒长度来控制疾病。当然，研究人员也强调，在患者受益前还需要进行许多工作，例如在体内验证体外实验的结果。 参考原文Telomeresmayregulatehumandiseasebyatleasttwoindependentmechanisms.First,replicativesenescenceoccursonceshorttelomeresgenerateDNA-damagesignalsthatproduceabarriertotumorprogression.Second,telomerepositioneffects(TPE)couldchangegeneexpressionatintermediatetelomerelengthsinculturedhumancells.Herewereportthattelomerelengthmaycontributetothepathogenesisoffacioscapulohumeralmusculardystrophy(FSHD).FSHDisalate-onsetdiseasegeneticallyresidingonly25–60kilobasesfromtheendofchromosome4q.Weusedafloxabletelomerasetogenerateisogeniccloneswithdifferenttelomerelengthsfromaffectedpatientsandtheirunaffectedsiblings.DUX4,theprimarycandidateforFSHDpathogenesis,isupregulatedoverten-foldinFSHDmyoblastsandmyotubeswithshorttelomeres,anditsexpressionisinverselyproportionaltotelomerelength.FSHDmaybethefirstknownhumandiseaseinwhichTPEcontributestoage-relatedphenotype 参考杂志生物学通报NatureStructuralandMolecularBiology(2013.05.05) 谢谢观赏